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10 realidades escalofriantes detrás de ALS
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una afección degenerativa de las células nerviosas de la médula espinal y el cerebro. Es un asesino rápido e insidioso que va de los síntomas iniciales a la muerte en casi tres años. Las vías neurales del paciente promedio eventualmente se deterioran hasta el punto de insuficiencia respiratoria.
En 2014, el reconocimiento del nombre de la enfermedad alcanzó un máximo histórico, y los esfuerzos de recaudación de fondos están batiendo récords, pero la persona promedio aún sabe muy poco acerca de la ELA.
10ALS y atletas
Los atletas tienen un mayor riesgo de ALS que la población general. De hecho, a la ALS se la suele llamar por su nombre más coloquial, la enfermedad de Lou Gehrig, después del legendario primera base de los Yankees de Nueva York.
Durante más de 50 años, Gehrig mantuvo el récord de la mayoría de los juegos consecutivos jugados, un logro que le valió el apodo de "El Caballo de Hierro". Sin embargo, incluso su constitución severa no pudo salvarlo de ALS, y se despidió de sus fanáticos Yankee Stadium el 4 de julio de 1939. En su famoso discurso de despedida, dijo que a pesar de su sombrío diagnóstico, se sentía como "el hombre más afortunado de la faz de la Tierra". Lou se mantuvo solo por dos años más, muriendo de ALS el 2 de junio de 1941 a los 37 años.
El deporte es definitivamente un factor en la enfermedad neurodegenerativa. Un estudio de los CDC luego de 3,439 jugadores de la NFL indica que los jugadores de fútbol sufren ALS a un ritmo de aproximadamente cuatro veces el promedio nacional de los EE. UU. Las conmociones cerebrales pueden desempeñar un papel importante en el desarrollo de la ELA. Gehrig sufrió múltiples conmociones a lo largo de su carrera (la MLB no introdujo los cascos de bateo hasta el año en que murió).
En los últimos años, la NFL se ha estado moviendo hacia las regulaciones para evitar que los jugadores sufran daños cerebrales debido a las conmociones cerebrales. Después de que el apoyador Junior Seau (se rumoreó que tuvo 1.500 conmociones cerebrales durante su carrera) se suicidó, se estudió su cerebro y se demostró que tenía una encefalopatía traumática crónica, una afección neurodegenerativa similar a la ELA.
Este fenómeno no se limita solo a los Estados Unidos. Los futbolistas italianos también han mostrado una fuerte propensión a desarrollar ALS, seis veces más que el italiano promedio. Según una teoría, esto se debe al contacto frecuente del jugador promedio con las garrapatas en el césped.
9Una enfermedad huérfana
La ELA afecta solo a 2 de cada 100,000 personas. Esto lo convierte en una enfermedad llamada huérfana, una que las compañías farmacéuticas aún tienen que adoptar como un tema de investigación importante porque no ganarán dinero real con ella. Las condiciones más prevalentes, desde la depresión hasta la disfunción eréctil, son las que generan miles de millones en ganancias.
Como resultado, existen pocas opciones de tratamiento. Solo existe un único medicamento en el mercado para la ELA, una sustancia llamada Riluzole, aprobada por la FDA en 1995. El medicamento bloquea los canales de sodio sensibles a la toxina en las neuronas, lo que ralentiza la progresión de la enfermedad. El riluzole cuesta aproximadamente $ 10 por tableta, y su efectividad es discutible, por lo general, prolonga la vida de las personas que padecen ALS solo dos o tres meses.
8El misterio de la supervivencia de Stephen Hawking
Por lejos, el enfermo vivo más famoso de ALS, Stephen Hawking es una anomalía de un millón a uno. Al brillante físico teórico se le diagnosticó cuando tenía solo 21 años y se le dijo que le quedaba poco tiempo. Más de medio siglo después, sigue vivo, desafiando por completo las probabilidades. En los años transcurridos desde su diagnóstico, ha realizado innumerables contribuciones para la comprensión humana del universo.
Los médicos de Hawking no discuten los aspectos específicos de su condición, por lo que no sabemos con precisión por qué mecanismo sigue siendo soldado. La ELA afecta a las neuronas motoras que controlan el diafragma y los músculos involucrados en la deglución, por lo que los pacientes generalmente mueren por insuficiencia respiratoria o sufren desnutrición y deshidratación. Según Leo McCluskey, director médico del Centro ALS de la Universidad de Pensilvania, "si no tienes estas dos cosas, podrías vivir por un largo tiempo, aunque estés empeorando".
En los últimos años, Hawking ha estado en un ventilador a tiempo completo, pero sigue activo, incluso haciendo apariciones como invitado en programas de televisión como La teoría del Big Bang. Siendo rico y venerado, Stephen Hawking ha recibido la mejor atención médica del mundo, lo que ciertamente ha contribuido en algo a su longevidad. Sin embargo, la enfermedad ha devastado su cuerpo. Está casi completamente paralizado y puede comunicarse aproximadamente una palabra por minuto usando un dispositivo que lee el movimiento de su mejilla.
7El guionista paralizado
Stephen Hawking no es la única persona famosa con ALS que intenta sacar lo mejor de una mala situación. Scott Lew es un guionista con varios trabajos en su haber, incluido el de 2013 Sexy mal genio. Se encuentra en las últimas etapas de la enfermedad y solo puede mover unos pocos músculos de la cara y los ojos. Los asistentes necesitan cuatro horas para que se levante de la cama y estén listos para trabajar todo el día.
Scott fue el tema del corto documental. Realidad de jujitsu-ing, una mirada poderosa e inspiradora para continuar siendo productivo mientras se vive con ALS. Se ha proyectado en festivales de cine de todo el mundo.
Al igual que Hawking, Lew ha desafiado las probabilidades, viviendo con la enfermedad durante 11 años a partir de 2014. Mantiene un blog activo lleno de poesía, videoclips y reflexiones privadas. En un ensayo, titulado "Una buena noche con ALS", describe su condición de "ser enterrado vivo en tu propio cuerpo", pero continúa describiendo la belleza de la vida, afirmando: "Cada día es una oportunidad para divertirse y ser creativo."
6Conjugal ALS
La ELA es genética en el 5-10 por ciento de los casos, pero en la mayoría de los casos, su causa es un misterio. Hay casos de parejas casadas en las que ambas parejas contraen la enfermedad, lo cual es extraño porque la ELA no es contagiosa. Los investigadores creen que estos casos son probablemente coincidencias, pero nadie lo sabe a ciencia cierta. En algunos casos, un cónyuge no fue diagnosticado hasta años después de la muerte de la pareja.
Al menos 20 casos conocidos de ALS conyugal han surgido en todo el mundo, incluyendo uno de India y España, dos de Brasil, tres de Estados Unidos, cuatro de Italia y nueve de Francia. Todas las parejas estuvieron juntas durante al menos una década antes de su diagnóstico.
5Richard Olney
Aunque los atletas han demostrado una tasa significativamente mayor de ELA que las personas en otros campos, afecta a personas en una amplia variedad de profesiones, desde músicos como Leadbelly y Charles Mingus hasta políticos como el ex senador Jacob Javits. Incluso se rumorea que el presidente Mao Zedong murió de ALS. Pero quizás la víctima más irónica de la enfermedad fue el Dr. Richard Olney.
Olney fue un pionero en el estudio de ALS, estableciendo el Centro de Investigación y Tratamiento de ALS en la Universidad de California, San Francisco. Luego, en 2004, el estado físico de Olney comenzó a declinar. Para 2005, uno de los expertos más importantes del mundo en ELA estaba seguro de que él mismo tenía la enfermedad.
Olney vivió durante ocho años con ALS, solo experimentando los síntomas más catastróficos hacia el final. Incluso hasta sus últimos días, continuó la investigación y trabajó en documentos con la ayuda de su hijo. También realizó entrevistas para dirigir la mayor atención posible a la causa y su centro de investigación. Olney murió el 27 de enero de 2012, a los 64 años.
4 brote de racimo
Aunque la comunidad médica no reconoce una causa establecida de ALS, los patrones intrigantes indican que los factores ambientales juegan un papel importante. Han aparecido extraños grupos geográficos de la enfermedad. Tres personas que eran todos judíos de Ashkenazi desarrollaron ALS en Montreal dentro de un período de tiempo de 18 meses. Todos vivían en un edificio de apartamentos. En otro caso, cuatro personas en la zona rural de Dakota del Sur (tres de las cuales vivían a una distancia de un par de millas) desarrollaron ALS en una década.
Los soldados que regresan a casa después de servir en la Guerra del Golfo de 1991 también han demostrado un grado inusualmente alto de ELA. Estos soldados podrían haber estado en contacto con cualquier número de sustancias químicas durante la guerra, incluidos los agentes nerviosos, pesticidas y sustancias radioactivas. Ciertos países, como México, Italia y Polonia, informan niveles de ALS por debajo de lo normal.
3 toxinas orgánicas
Los mariscos han sido durante mucho tiempo bajo fuego por sus altos niveles de mercurio, que se espera que suban aún más en los próximos años. Los niveles de mercurio son tan altos que muchos profesionales de la salud advierten que las mujeres embarazadas comen más que pequeñas porciones de pescado. Pero una sustancia aún peor puede estar en el pescado, una toxina llamada beta-metilamino-L-alanina (BMAA). El compuesto se produce naturalmente, creado por algas que se encuentran en el suelo y los cuerpos de agua.
Mientras estudiaba ALS, el neurólogo Elijah Stommel se intrigó con grupos en ciertas áreas geográficas. Cuando hizo una referencia cruzada a las direcciones de 200 de sus pacientes, descubrió que muchos estaban ubicados en grupos alrededor de cuerpos de agua. El área más afectada fue el lago Mascoma en Enfield, New Hampshire.
BMAA también puede haber causado el complejo ALS-parkinsonismo-demencia (enfermedad llamada Lytico-Bodig) que afectó al pueblo chamorro de Guam en los años posteriores a la Segunda Guerra Mundial. A los chamorro les gustaba comer un murciélago local de la fruta, que a su vez se alimentaba de semillas de cícadas que producen BMAA. El BMAA se concentró en el torrente sanguíneo de los murciélagos, lo que hizo que el Chamorro docenas de veces sea más susceptible a desarrollar ELA que el resto de la población mundial.
2Los límites del desafío del cubo de hielo
Hasta hace unos meses, un buen número de personas ni siquiera habían oído hablar de ALS. Todo cambió cuando el Ice Bucket Challenge se volvió viral en el verano de 2014. Se desconoce exactamente quién originó el desafío, pero las versiones con agua fría se remontan a 2013. A partir de este escrito, la Asociación ALS ha recaudado más de $ 100 millones, un Incremento del 3,500 por ciento en donaciones en el mismo período del año pasado.
Como todas las tendencias virales, el desafío del cubo de hielo pronto se secará, dejando a los investigadores no muy lejos de donde empezaron. Según el investigador de médula ósea de la Universidad de Carolina del Norte, el Dr. Jonathan Serody, “si un millón de personas donara $ 100 por año durante 30 a 40 años, podría obtener un gran avance para la ELA. Estas cosas que desaparecerán después de unos meses no ayudarán a ALS a largo plazo. Los investigadores necesitan dinero más confiable ".
El gobierno de los Estados Unidos, a través de los Institutos Nacionales de la Salud, es, con mucho, el mayor contribuyente a la investigación médica en el mundo. A lo largo de los años, redujo drásticamente sus presupuestos y ALS recibió un golpe: los NIH aportaron $ 59 millones para la investigación de ALS en 2010, pero redujeron su contribución en un tercio en los últimos cuatro años.
1 juego de cubos de hielo
https://www.youtube.com/watch?v=yIpIClC8bBA
A medida que avanzan las tendencias virales, el desafío del cubo de hielo parecería tan inofensivo como podría llegar a ser. Sin embargo, algunos participantes han atraído críticas por participar más por diversión que por caridad. Las celebridades en particular han sido vilipendiadas por participar como un mecanismo de autopromoción. Sorprendentemente, figuras como Charlie Sheen y Burro el actor Steve-O (dos caballeros que no se conocen por tomar en serio nada de nada) han sido reconocidos por su perspectiva más pragmática sobre el tema, enfatizando la recaudación de fondos sobre la conciencia.
Otros han criticado el desafío de desperdiciar agua limpia en un mundo donde muchas personas carecen de acceso. Esta crítica está en gran medida fuera de lugar (las áreas ricas en agua no ayudan o dañan las áreas más secas al variar su propio consumo; el desafío utilizó una cantidad insignificante de agua en comparación con otros procesos), pero se convirtió en un problema particularmente candente en California. Que ha sufrido una grave sequía.
La estrella de cine Matt Damon abordó el problema del despilfarro haciendo su desafío con el cubo de hielo con agua recolectada de su propio inodoro. No está claro cuánta agua ahorró al hacerlo de esta manera, pero el proceso le dio la oportunidad de promover su propia caridad. Damon dijo: "Porque co-fundé Water.org, y nos imaginamos el día en que todos tengan acceso a una bebida limpia de agua, y hay aproximadamente 800 millones de personas en el mundo que no botan una cubeta de agua limpia". En mi cabeza parecía un poco loco ".